Discordancia atrio-ventricular y ventriculo-arterial sin defectos asociados

M.C.

Description

Resumen
La ?Discordancia atrio-ventricular y ventriculo-arterial? o ?Transposición corregida de grandes arterias? es una malformación cardíaca rara (2/100.000 recién nacidos vivos). Casi nunca faltan defectos cardíacos asociados (comunicación interventricular (75%), anomalías tricúspide (30-70%), estenosis pulmonar, comunicación interauricular, ductus, etc... Presentan además elevado riesgo de bloqueo aurículo-ventricular completo (32%). Aportamos un caso singular de transposición corregida de grandes vasos en un adolescente sin defectos cardíacos asociados, ni disrritmias. La convexidad izquierda de la silueta cardíaca y la ?onda q? presente en precordiales derechas, permitieron sospecharla. Debe vigilarse el riesgo elevado de bloqueo aurículo-ventricular completo, a cualquier edad de la vida.
Abstract
The ?Atrioventricular and ventriculoarterial discordance? or ?Corrected transposition of the great vessels? is a rare cardiac defect (2 / 100.000 living newborns). Rarely associates cardiac defects are missing (ventricular septal defect (75%), tricuspid valve anomaly (30-70%), subpulmonary obstruction, atrial septal defect, patent ductus arteriosus... Besides presents a high risk of complete heart block (32%). We show a singular case of corrected transposition of the great vessels in an adolescent without associate cardiac defects, neither heart block. The left convexity of cardiac outline and the ?wave q? in V1-V2-V3, allow to suppose. It need to check the high risk of complete heart block, at any age.

Sujets

• Ventricular inversion
• Levo-Transposition of the great arteries

Informations

• Publié par: erevistas
• Publié le: 01 janvier 1997
• Nombre de lectures: 46
• Langue: Español

Extrait

BOL PEDIATR 1997; 37: 243-246
Nota clínica
Discordancia atrio-ventricular y ventriculo-arterial sin defectos
asociados
M.C. DE HOYOS, J.M. PASCUAL, M.P. ARAGÓN, C. GONZÁLEZ, J. ARDURA
Sección de Cardiología Pediátrica. Departamento de Pediatría. Hospital Universitario de Valladolid.
RESÚMEN monary obstruction, atrial septal defect, patent ductus arte-
riosus... Besides presents a high risk of complete heart block
La “Discordancia atrio-ventricular y ventriculo-arterial” (32%). We show a singular case of corrected transposition
o “Transposición corregida de grandes arterias” es una mal- of the great vessels in an adolescent without associate car-
formación cardíaca rara (2/100.000 recién nacidos vivos). diac defects, neither heart block. The left convexity of car-
Casi nunca faltan defectos cardíacos asociados (comunica- diac outline and the “wave q” in V1-V2-V3, allow to sup-
ción interventricular (75%), anomalías tricúspide (30-70%), pose. It need to check the high risk of complete heart block,
estenosis pulmonar, comunicación interauricular, ductus, at any age.
etc... Presentan además elevado riesgo de bloqueo aurícu- Key Words: Atrioventricular discordance. ventriculo-
lo-ventricular completo (32%). Aportamos un caso singular arterial discordance. corrected transposition. ventricular
de transposición corregida de grandes vasos en un adoles- inversion.
cente sin defectos cardíacos asociados, ni disrritmias. La
convexidad izquierda de la silueta cardíaca y la “onda q”
presente en precordiales derechas, permitieron sospechar- INTRODUCCIÓN
la. Debe vigilarse el riesgo elevado de bloqueo aurículo-ven-
tricular completo, a cualquier edad de la vida. La “Discordancia atrio-ventricular y ventrículo-arterial”
Palabras Clave: Discordancia atrio-ventricular, discor- o “Transposición corregida de las grandes arterias” es una
dancia ventriculo-arterial, transposicion corregida, inver- malformación cardíaca muy rara (prevalencia: 2 / 100.000
sion ventricular. recién nacidos vivos), en la cual la aorta se origina de un
ventrículo anatómicamente derecho y la arteria pulmonar
DISCORDANCIA ATRIO-VENTRICULAR Y conecta con un ventrículo anatómicamente izquierdo; man-
VENTRICULO-ARTERIAL SIN DEFECTOS teniendo sin embargo el curso de la circulación corregido
ASOCIADOS de una forma fisiológica. La sangre venosa sistémica llega
a la aurícula derecha y, a través de una válvula mitral , pasa
ABSTRACT a un ventrículo izquierdo y después continúa por la arteria
pulmonar. La sangre venosa pulmonar llega a su vez a la
The “Atrioventricular and ventriculoarterial discor- aurícula izquierda y, atravesando una válvula tricúspide,
(1-dance” or “Corrected transposition of the great vessels” is pasa a un ventrículo derecho y posteriormente a la aorta
4)a rare cardiac defect (2 / 100.000 living newborns). Rarely . Si no existieran otras anomalías cardíacas, permitiría un
associates cardiac defects are missing (ventricular septal flujo normal de la sangre arterial, pero casi nunca faltan
defect (75%), tricuspid valve anomaly (30-70%), subpul- otros defectos cardíacos asociados: 1) comunicación inter-
Correspondencia: Mª Cristina de Hoyos López. c/ Estadio 9 -6º B. 47006 Valladolid.
BOLETÍN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRÍA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEÓN 243Discordancia atrio-ventricular y ventriculo-arterial sin defectos asociados
ventricular, (generalmente perimembranosa) (75%), 2) ano-
malías de la válvula atrio-ventricular izquierda (insuficiencia
tricuspídea en un 30-70%), 3) estenosis pulmonar (suele ser
subvalvular), 4) hipoplasia del ventrículo anatómicamen-
te derecho, 5) comunicación interauricular, 6) coartación de
aorta, etc.; que por supuesto, van a condicionar el trata-
(2-6)miento y pronóstico . Presentan además, un elevado ries-
go de bloqueo aurículo-ventricular completo (32%), además
de otras alteraciones de la conducción (alargamiento PR,
(2,3)taquicardias auriculares...) .
Aportamos un caso cuya singularidad radica en que se
presenta sin ningún tipo de malformación cardíaca añadi-
da ni disritmias.
CASO CLÍNICO
Paciente varón de 13 años de edad, que consulta por
soplo cardíaco. Está asintomático y practica tenis de com-
petición.
Figura 1. ECG: La presencia de onda “q” en derivaciones precordiales dere-Exploración física: Somatometría normal. Excelente esta-
chas y su ausencia en precordiales izquierdas y derivación I, permite hacer
do general. Soplo sistólico 2-3/6 en borde esternal izquier- un diagnóstico de sospecha de esta malformación cardíaca.
do, rudo, 2º ruido reforzado. El resto de la exploración físi-
ca es normal.
COMENTARIOS
Exploraciones complementarias:
ECG: Presencia de “onda q” en precordiales derechas y Se trata de una malformación cardíaca bastante rara, y
ausencia en precordiales izquierdas y derivación I. (Figu- más aún sin la presencia de otros defectos cardíacos aso-
ra 1). Predominio del ventrículo situado a la izquierda. ciados, que la naturaleza, en este caso, consiguió corregir
Radiología de tórax: Situs sólitus. Levocardias. Levoa- fisiológicamente. Pueden presentarse dos variedades de esta
pex. Indice cardio-torácico 43%. Vascularización pulmonar cardiopatía: el situs solitus auricular es el más frecuente, con
normal. La convexidad del arco inferior izquierdo se extien- aurícula derecha a la derecha y aurícula izquierda a la
de al arco superior con aorta ascendente anterior y a la izquierda, ventrículos invertidos y levo-transposición de
izquierda. (Figura 2). grandes vasos (aorta anteroizquierda respecto a la pulmo-
ECO-Doppler: La inversión ventricular se reconoce por nar). La variedad situs inversus auricular presenta aurícu-
identificación de la mitral a la derecha y la tricúspide ( más la izquierda a la derecha y aurícula derecha a la izquierda,
cerca del apex) a la izquierda, y por la banda moderadora pro- ventrículos en relación normal y dextro-transposición de
pia del ventrículo derecho que se encuentra situado a la grandes arterias (aorta anteroderecha respecto a la pulmo-
(1)izquierda. Una exploración en eje corto paraesternal alto mues- nar) . Desde el punto de vista etiopatogénico, parece que
(3)tra la aorta en una posición anterior e izquierda respecto a la existe más de un error embriológico en esta cardiopatía .
arteria pulmonar y alineada con el ventrículo derecho, situa- Nuestro paciente presentaba una exploración física nor-
do a la izquierda. En nuestro paciente no se evidenciaron otros mal salvo un soplo sistólico con un 2º ruido reforzado, el
defectos cardíacos asociados. Tampoco se demostró la exis- cual se explica por el cierre de las sigmoideas aórticas, pró-
tencia de regurgitaciones ni gradientes (Figura 3 y 4). ximas a la pared costal, y a la atenuación del cierre pulmo-
244 VOL. 37 Nº 162, 1997 M.C. DE HOYOS Y COLS.
Figura 2. Izquierda: Radiografía AP tórax: La fechas señalan la convexidad
del arco inferior izquierdo de la silueta cardíaca.
Arriba: Los dibujos anexos comparan una situación normal (A) con una
transposición corregida de grandes arterias (B). El borde izquierdo car-
díaco en B está ocupado por la aorta en lugar de la arteria pulmonar, situán-
dose aquélla en posición anterior.
Figura 3. La ecografía confirma el diagnóstico. El ventrículo derecho (D) Figura 4. La aurícula izquierda (AI) conecta con un ventrículo anatómi-
se reconoce por identificación de la válvula tricúspide (T), la cual está más camente derecho (VD) a través de la válvula tricúspide y la aurícula dere-
próxima al apex que la válvula mitral (M) y por la banda moderada (fechas). cha (AD) se continúa con un ventrículo morfológicamente izquierdo (VI)
mediante la válvula mitral.
(3)nar al estar más posterior esta válvula en relación a la aór- sugieren inversión ventricular . El ECG siempre es anor-
(3) (1)tica . La convexidad izquierda de la silueta cardíaca en mal en esta malformación cardíaca .
radiología, junto con la presencia de “onda q” en deriva- El diagnóstico de confirmación viene dado por la eco-
(7)ciones precordiales derechas y ausencia en precordiales grafía; siendo factible incluso en la etapa prenatal . Los pla-
izquierdas y derivación I (reflejo de una activación ventri- nos subxifoideos de eje largo y corto son los más adecuados
(8)cular invertida), permiten sospechar esta anomalía. Tam- para su visualización . Por la frecuencia de defecto septal
bién la presencia de ondas T positivas y empastamientos de ventricular, es obligado explorar el tabique en numerosas
la rama ascendente de la onda R en derivaciones izquierdas proyecciones. Nuestro paciente no