Conducta a seguir ante el diagnóstico perinatal de dilatación de las vías urinarias

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Resumen
La dilatación prenatal de las vías urinarias es una patología frecuente y fácil de diagnosticar por ecografía. Alrededor de 1,4% de los fetos tienen hidronefrosis de los cuales el 0,5% se confirman postnatalmente. Las dilataciones que aparecen antes de las 15-20 semanas, y las mayores de 1,5 cm son sospechosas de patología urológica. Al nacimiento se realizan ecografía y cistografía y al mes de edad estudios isotópicos siendo estos últimos los más fiables para valorar obstrucción urinaria. Los tratamientos son específicos de cada patología.
Publicado el : lunes, 01 de enero de 2001
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Fuente : BOLETÍN DE PEDIATRÍA 0214-2597 2001 vol. 41 num. 177
Número de páginas: 14
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BOL PEDIATR 2001; 41: 245-293
IV Curso de Excelencia
Actualización en Nefrourología Infantil y
Medicina del Adolescente
SANTANDER, 30 Y 31 DE MARZO DE 2001
ductual y medidas higienico-dietéticas, que se resumen en
MESA REDONDA: limitar la ingesta de líquidos antes de acostarse. Una vez
“ACTUALIZACIÓN EN NEFROUROLOGÍA INFANTIL” que el niño esté suficientemente motivado, puede consi-
derarse la utilización combinada de alarmas, desmopresi-
Moderador: Miguel García Fuentes na y anticolinérgicos.
Palabras clave: Enuresis nocturna; Patogenia
1. ASPECTOS ACTUALES EN LA PATOGENIA DE LA
ENURESIS PRIMARIA INTRODUCCIÓN
1 2Domingo González-Lamuño , Inmaculada Fernández y
1Miguel García Fuentes , La enuresis es una emisión involuntaria y repetida de
1 2Unidad de Nefrología Infantil. Servicio de Pediatría. Sección de orina a una edad en la que se considera que ya debe estar
Cirugía Infantil. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. establecido el patrón adulto de control de la micción, y que
Santander en general se corresponde con una edad mental o madu-
rativa de 5 años.
Este problema lo presentan hasta el 10% de los niños
RESUMEN mayores de 5 años, lo que para el conjunto de la población
española supone alrededor de 400.000 niños. Aunque por-
La enuresis o emisión involuntaria y repetida de orina centualmente no tiene una elevada prevalencia en adul-
a una edad madurativa superior a los 5 años, representa un tos, puede estimarse que en España este problema lo pre-
problema que se estima afecta a cerca del 10% de la pobla- sentan hasta 200.000 adultos.
ción. Aún existen muchas incertidumbres en relación a la La enuresis puede ser primaria monosintomática, secun-
patogenia de este proceso que debe considerarse como mul- daria o complicada (síndrome enurético), participando en
tifactorial. A la luz de los conocimientos actuales, podemos cada uno de estos cuadros diferentes componentes fisiopa-
concluir que la enuresis nocturna del niño se debe a unos tológicos. A la luz de los nuevos conocimientos fisiopato-
condicionantes heredados que van a determinar una inma- lógicos, debe considerarse que la enuresis es un síndrome
durez global del comportamiento vesico-esfinteriano y qui- dependiente de muchos factores más o menos intrincados.
zás del sueño. La maduración, adquirida con los años, de la El reconocimiento de estos factores mediante la simple inves-
función vesical y de los ritmos neuroendocrinos conlleva tigación clínica, basada ante todo en el interrogatorio del
a la desaparición espontánea de la enuresis en la mayoría niño y su familia y en el futuro próximo en la investigación
de los casos. Los casos de enuresis nocturna primaria deben molecular, permite un mejor enfoque de la situación y una
ser atendidos por el pediatra con estrategias de tipo con- mejor atención terapéutica.
BOLETÍN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRÍA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEÓN 245IV Curso de Excelencia: “Actualizacionón en Nefrourología Infantil y Medicina del Adolescente”
Desde el punto de vista patogénico existen aún FACTOR FAMILIAR Y GENÉTICO
muchas incertidumbres en relación a la enuresis noctur-
na monosintomática. Basta con estudiar el considerable Existe un interés de los genetistas en el estudio de la enu-
número de artículos al respecto para convencerse de que resis nocturna, motivado por el hecho de que se trata de un
la enuresis en el niño sigue siendo un tema muy contro- trastorno complejo, de alta prevalencia, con un elevado
vertido, del cual estamos aún lejos de conocer los meca- número de casos no familiares y con una alta tasa de cura-
nismos patogénicos íntimos. En este sentido han sido ción espontánea.
especialmente importantes los estudios relativamente Aunque la evidencia de que existían factores genéticos
recientes que demuestran el papel que desempeñan los en la enuresis es antigua, el enorme desarrollo de las téc-
factores hereditarios y las potenciales alteraciones neu- nicas de genotipado y la utilización de poderosas herra-
roendocrinas. mientas estadísticas han hecho posible la disección genéti-
La causa de la enuresis nocturna monosintomática no ca de este problema, que ha demostrado que la herencia
es única, descubriéndose en su etiología factores como el juega un papel determinante en la enuresis nocturna. En
retraso madurativo, la carga genética, las alteraciones en el este sentido, en un amplio estudio realizado en 336 geme-
ritmo circadiano de la secreción de hormona antidiurética los enuréticos, Bakwin comunicó un porcentaje de concor-
(ADH), determinados trastornos del despertar, las apneas dancia del 68% en los monocigóticos y del 36% en los dici-
del sueño o algunas alteraciones vesicales. góticos, respecto a la enuresis. El mismo autor señala, ade-
más, que el trastorno afectaba al 77% de los niños enuréti-
cos si ambos progenitores habían tenido este problema en
PATOGENIA la edad infantil. El porcentaje caía al 44% si el antecedente
de enuresis se encontraba en uno sólo de los padres, y al
Las enuresis son un trastorno funcional, por lo cual hay 15% si faltaba. Ello explica el interés de interrogar a los
que excluir cualquier pérdida urinaria que esté relacionada padres, que al efectuarse delante de los niños puede servir
con causas orgánicas o neurológicas, y en las cuales la enu- para desdramatizar algunas situaciones familiares, en caso
resis puede ser el signo de alarma. Los enuréticos, en gene- de fracasos terapéuticos sucesivos y prolongados.
ral, tienen una micción normal, aunque pueden tener una El gen preciso de la enuresis aún no ha sido identificado,
capacidad vesical algo disminuida. La urgencia miccional y probablemente no exista un gen único, aunque relacionado
es frecuente, aunque tal vez se presente con una frecuencia con la enuresis primaria en 1995 se identificó un locus en el
similar a la que aparece en niños que no presentan enure- brazo largo del cromosoma 13 (13q13-13q14.2) que se deno-
sis, y debe ser valorada junto a otros factores de inmadurez minó ENUR1. En un estudio realizado en 400 familias en las
vesical, teniendo en cuenta que, en general, no explican com- que alguno de los progenitores presentaba enuresis, se cons-
pletamente la patogenia de este proceso. tató que la transmisión del locus del cromosoma 13 como mar-
La etiología dominante normalmente puede resumir- cador de enuresis, seguía un patrón mendeliano simple con
se en el contexto de una inmadurez de desarrollo, y la carácter dominante. Este factor hereditario no se identificó en
enuresis estaría causada por un desajuste entre la pro- las enuresis secundarias. Más recientemente se han identifi-
ducción de orina nocturna y la capacidad funcional de la cado dos nuevos marcadores genéticos en los cromosomas 12
vejiga durante la noche. En este sentido, cada niño madu- y 22 relacionados con la enuresis (denominados ENUR2 y
ra con su propio ritmo, debiendo considerarse que no ENUR3 respectivamente), lo que demuestra una marcada
existen medios capaces de acelerar este ritmo de madu- heterogeneidad de locus para la enuresis nocturna. Se han des-
ración. Estas circunstancias han de ser tenidas en cuen- crito otros locus potenciales en el cromosoma 8, que en algu-
ta y deberían ser recordados cuando se habla con los nas series actúa como marcador de la enuresis primaria, pero
padres. Los niños deben conocer lo que se espera de ellos aún no se identificado como tal en poblaciones amplias.
y los padres deben crear un entorno favorable para el pro- Para la mayoría de los autores, los genes de la enuresis
ceso. primaria formarían parte de un gran síndrome conductual,
246 VOL. 41 Nº 177, 2001 IV Curso de Excelencia: “Actualizacionón en Nefrourología Infantil y Medicina del Adolescente”
que al igual que en otros patrones de comportamiento huma- La ADH, cuya secreción nocturna se encuentra dismi-
no con base genética, resultaría de la interacción de múlti- nuida en los pacientes con enuresis, desempeña diversas
ples genes. La enuresis sería, por tanto, el resultado de una funciones que explican su trascendencia. Entre otras, tiene
compleja interacción entre factores psicológicos y somáti- una función vasoconstrictora, redistribuye el volumen san-
cos, que a su vez son el resultado de una constitución gené- guíneo, reabsorbe el agua en los túbulos renales, estimula
tica sometida a una serie de factores ambientales. la glucogenólisis hepática, estimula la secreción de ACTH,
Aunque es poco probable encontrar un único gen can- activa los procesos de aprendizaje y memorización, tiene
didato a participar en la patogenia de la enuresis, clásica- una acción antiséptica y estimula los patrones de receptivi-
mente las hipótesis de trabajo se han centrado en la búsqueda dad sexual y conducta maternal. La regulación de la ADH
de genes relacionados con la regulación del ritmo de secre- es tremendamente compleja y va a depender de una serie
ción de ADH, o en genes capaces de controlar las contrac- de factores, como por ejemplo la osmolaridad plasmática,
ciones de la musculatura lisa o las diferentes fases del sueño. la presión arterial, el volumen sanguíneo, los reflejos oro-
En este sentido, el gen de la arginina vasopresina que podía faríngeos, las náuseas, el alcohol o la presencia de fiebre.
influir en la cantidad de orina nocturna ha sido excluido defi- Con todo, aún subsisten algunas preguntas sin respon-
nitivamente, al igual que otros dos genes para neurorrecep- der sobre esta hormona antidiurética y su relación con la
tores localizados en el cromosoma 13q. El gen de la aqua- enuresis nocturna primaria monosintomática. De ahí el inte-
porina-2 (AQP2) necesita de una más precisa localización rés por conocer, por ejemplo, si los niños con enuresis noc-
antes de poder ser considerado como un gen candidato. turna primaria monosintomática presentan en todos los
casos un déficit nocturno de ADH, si estos pacientes res-
ponden a la desmopresina o si la respuesta es independiente
FACTOR HORMONAL: DEFECTO DE SECRECIÓN DE del perfil de ADH, y también, si resulta seguro el tratamiento
HORMONA ANTIDIURÉTICA (ADH) con desmopresina en todos los pacientes con enuresis noc-
turna.
El niño para su buen desarrollo debe tener una adecua-
da maduración neurológica y una correcta integración neu-
roendocrina, lo que se facilita a partir de la instauración FACTORES PSICOLÓGICOS
de una serie de ritmos biológicos. En este sentido, se sabe
que el principal modulador de los ritmos biológicos se loca- Los factores familiares identificados en la enuresis inclu-
liza en el núcleo supraquiasmático del hipotálamo, donde yen evidentemente otros aspectos diferentes de la carga
se producen una serie de hormonas con secreción cíclica genética, sobre todo afectivos, sociales y educativos. Asi-
como la hormona antidiurética y la melatonina. mismo, durante muchos años se especuló con la posibilidad
Para algunos autores la enuresis es un trastorno deter- de que los niños enuréticos sufrieran este trastorno debi-
minado fundamentalmente por una alteración en el ritmo do a la presencia previa de una cierta discapacidad psico-
circadiano de la secreción de vasopresina u hormona anti- lógica, pero se ha demostrado que no es cierto. En este sen-
diurética (ADH). La hipótesis de un trastorno de la secre- tido, en recientes estudios controlados no se han identifi-
ción nocturna de ADH como responsable de algunas enu- cado problemas psiquiátricos de acuerdo al ICD-10, cuan-
resis fue sugerida por Poulton en 1959. El defecto de esta do se compara una población de individuos enuréticos con
secreción puede, efectivamente, determinar un incremento otra población control. Sí se ha demostrado en cambio, que
de la producción nocturna de orina que supere la capaci- la enuresis nocturna induce en los pacientes episodios de
dad funcional de la vejiga. Algunos trabajos realizados en ansiedad y reduce la autoestima.
este sentido demuestran que casi en la mitad de los pacien- Con los datos de que se dispone en la actualidad, pode-
tes con enuresis la ADH está disminuida, especialmente en mos concluir que en la mayoría de las enuresis primarias
las primeras horas de la noche. El sobrellenado vesical indu- los problemas de conducta o de estrés, no juegan un papel
cirá un episodio enurético. determinante en la patogenia.
BOLETÍN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRÍA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEÓN 247IV Curso de Excelencia: “Actualizacionón en Nefrourología Infantil y Medicina del Adolescente”
FACTOR VESICAL: INMADUREZ VESICAL Las relaciones sueño-enuresis nocturna fueron objeto de
numerosos trabajos, muchos de los cuales concluyen aspec-
Está representado por el concepto de hiperactividad vesi- tos aparentemente opuestos. Muchas de las diferencias entre
cal. Ésta es fisiológica en los primeros años de vida, pero los diferentes autores se basan en el grado de madurez vesi-
cuando se prolonga en el tiempo responde al síndrome de cal de los niños con enuresis y en la adaptación al labora-
inmadurez vesical. Esta situación consiste en la persisten- torio en que se realizaba el estudio.
cia de una vejiga de tipo infantil, automática y responsa- La mayoría de los episodios enuréticos ocurren en la pri-
ble de la necesidad de orinar frecuentemente. La diferencia mera parte de la noche y a veces aparece rápidamente,
con el niño más pequeño, es que el enurético intenta rete- pudiendo reproducirse varias veces en una misma noche.
ner la orina. Las exploraciones urodinámicas indican una En general comienzan durante el sueño lento profundo y se
hiperactividad e hipersensibilidad, a veces hipertonicidad, acompañan de una elevación de la presión de vesical. Casi
y en todos los casos una tendencia variable de la reducción siempre se acompañan de un aligeramiento del sueño, pero
de la capacidad vesical. el elevado umbral de despertar no permite que la elevación
Los signos clínicos que definen este patrón de inmadu- de la presión vesical les despierte a tiempo.
rez vesical son los trastornos diurnos y nocturnos de la con- Estos datos nos hacen pensar que en una gran cantidad
tinencia. Los trastornos diurnos son detectables en el inte- de niños, hay una inmadurez global residual más o menos
rrogatorio del niño y su familia, recogiéndose en la anamne- activa del comportamiento vésico-esfinteriano y quizás del
sis la presencia de necesidad imperiosa de orinar, polaquiu- sueño. La adquisición de esta maduración explicaría la desa-
ria y pequeñas pérdidas de orina responsables de lo que suele parición espontánea de la enuresis en el 10% de los niños
describirse como “calzón mojado”. La niña está más expues- enuréticos cada año.
ta a las pequeñas pérdidas por la menor resistencia de la ure- En resumen, podemos concluir a la luz de los conoci-
tra a la hiperpresión vesical. En la práctica se observan dos mientos actuales, que la enuresis nocturna en el niño pro-
tipos de comportamiento diurno en los niños con vejiga inma- bablemente se debe a unos condicionantes heredados que
dura: la forma con polaquiuria y la forma con retención. van a determinar una inmadurez global del comportamiento
Lo que ocurre durante el día a nivel del detrusor some- vesico-esfinteriano y quizás del sueño. La maduración,
tido a hiperactividad no inhibida, continúa y se exacerba adquirida con los años, de la función vesical y de los ritmos
por la noche. En el niño dormido, sin embargo, la necesidad neuroendocrinos, conlleva a la desaparición espontánea de
imperiosa de orinar no siempre basta para despertarlo. Falta la enuresis.
la vigilancia responsable de la reacción esfinteriana, y el niño En este contexto, el niño enurético no debe ser consi-
se orina a causa de la hiperactividad vesical. Muchos auto- derado como un niño especial, ni sometido a tratamiento
res señalan que los enuréticos tienen sueño profundo. Éste psiquiátrico o psicológico, salvo que se detecten claras alte-
es un elemento suplementario que sólo puede contribuir a raciones en este sentido. Sin una actuación especial, pode-
descompensar el estado de inmadurez vesical y lo trans- mos prever que el niño dejará de mojar la cama a la misma
forma en enuresis nocturna. edad que lo hicieron sus progenitores. No obstante existe el
riesgo de que se generen en el niño problemas de autoesti-
ma y trastornos de relación. Para evitar estas situaciones,
FACTOR SUEÑO los casos de enuresis nocturna primaria deben ser atendi-
dos por el pediatra con estrategias de tipo conductual y
La enuresis tiene una estrecha relación con el sueño, sien- medidas higienico-dietéticas que se resumen en limitar la
do frecuentes las descripciones de los padres respecto al sueño ingesta de líquidos, especialmente bebidas excitantes y gase-
sumamente profundo del niño al que nada despierta, ni siquie- adas, antes de acostarse. Adicionalmente pueden utilizarse
ra la pérdida de orina, ni las tentativas preventivas destina- otras medidas y tratamientos eficaces frente a la enuresis
das a tratar de hacerlo orinar durante la noche. Asimismo, no que pueden modificar el curso del problema si el niño está
es raro que los niños enuréticos presenten sonambulismo. suficientemente motivado. A este respecto, en el momento
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actual las pautas más aceptadas incluyen la combinación de guiados por imagen. Gracias a dichos procedimientos, la
alarmas. desmopresina y anticolinérgicos. cirugía endoscópica y laparoscópica son técnicas cada vez
más prodigadas, consiguiendo con su aplicación mínimas
secuelas estáticas y postoperatorios mejor tolerados. Se des-
BIBLIOGRAFÍA tacan las grandes posibilidades que se abren en la cirugía
de la vejiga y uretra con la utilización de nuevos materiales1. Arnell H. The genetics of nocturnal enuresis: a simple question of
complexity. Acta Paediatr 1998, 87: 487-8. de recosntrucción.
2. Arnell H, Hjalmas K, Jagervall M, Lackgren G, Stenberg A, Bengts-
son B, Wassen C, Emahazion T, Anneren G, Pettersson U, Sund-
vall M, Dahl N. The genetics of primary nocturnal enuresis: inhe- INTRODUCCIÓN
ritance and suggestion of a second major gene on chromosome
12q. J Med Genet 1997, 34: 360-5.
En el siglo XVIII se produce la primera revolución en
3. Avérous M. Enurésies de lénfant. Editions Techniques-Encycl.
cirugía, ya que surgen las primeras investigaciones sobreMéd. Chir (Paris-France), Néphrologie-Urologie-Pediatrie, 18207
técnica quirúrgica, asepsia, patología y anestesia, que hanE10 et 4085 C20, 1992.
sido la base de la cirugía actual.4. Bailey JN, Ornitz EM, Gehricke JG, Gabikian P, Russel AT, Sma-
El nacimiento de la moderna urología se considera quelley SL. Trasnmission of primary nocturnal enuresis and attenion
deficit hyperactivity disorder. Acta Paediatr 1999, 88: 1364-8. se produce en el año 1877 cuando Nitze inventa el primer
cistoscopio. Así mismo, después de este primer paso, el desa-5. Eiberg H, Berendt I, Mohr j. Assignment if dominant inherited
nocturnal enuresis (ENUR1) to chromosome 13q. Nature Genet rrollo de la especialidad ha venido marcado principalmen-
1995, 10: 354-356. te por el progreso de los procedimientos endoscópicos de
6. Enuresis nocturna: actualización para el pediatra. Symposium gran importancia en el diagnóstico y tratamiento de la pato-
Review. Guadalajara, 7 abril de 2000.
logía de origen urológico.
7. Rittig S., Knudsen UB., Norgaard JP., Djurhuus JC. Abnormal diur- En las últimas décadas del siglo XX la evolución de la
nal rythm of plasma vasopresin and urinary output in patients
cirugía y la urología hacia terapias mínimamente invasivas
with enuresis. Am J Physiol 1989, 256, F664-671.
han reemplazado en gran medida a las técnicas convencio-
8. Schwab SG, Wildenauer DB. Chromosome 22 workshop report.
nales; pero no es más que el inicio del cambio que se ha de
Am J Med Genet 1999, 88: 276-8.
producir en siglo XXI con futuros procedimientos guiados
9. Von Gontard A, Eibrg H, Hollmann E, Rittig S, Lehmkuhl G. Mole-
por imagen.
cular genetics of nocturnal enuresis: clinical and genbetic hete-
No sólo se han desarrollado técnicas mínimamente inva-rogeneity. Acta Paediatr 1998, 87: 571-8.
sivas en urología pediátrica, la investigación sobre nuevos
materiales de reconstrucción de la vía urinaria, un mayor
conocimiento de las enfermedades de origen genético y diag-
2. AVANCES EN LA CIRUGÍA UROLÓGICA nóstico precoz de malformaciones urinarias; han permitido
PEDIÁTRICA realizar desde intervenciones intraútero a reconstrucciones
Ernesto de Diego del sistema urinario, logrando una buena calidad de vida
Servicio de Cirugía Infantil. Hospital Universitario “Marqués en pacientes cuya esperanza hace 20 años era impensable.
de Valdecilla”. La Edad de la Información ha llegado de la mano de la
Edad Industrial y, por ello, los progresos que se están pro-
duciendo y se producirán pueden y deben estar a nuestro
RESUMEN alcance, de forma que nos permitan aplicar a nuestros pacien-
tes aquellos tratamientos que menos sufrimiento les pro-
En este trabajo se presentan los últimos avances en ciru- duzcan y aporten una mayor calidad de vida. Sin olvidar que
gía urológica pediátrica, que permiten intervenciones míni- antes de aplicarlos debemos contrastar esa información y apli-
mamente invasivas gracias al desarrollo de procedimientos carla según la evidencia. No todas las técnicas utilizadas en
BOLETÍN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRÍA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEÓN 249IV Curso de Excelencia: “Actualizacionón en Nefrourología Infantil y Medicina del Adolescente”
TABLAI. AVANCES EN CIRUGÍA UROLÓGICA PEDIÁTRICA a través de instrumental de muy pequeño calibre. En las
lesiones uretrales como válvulas de uretra anterior y pos-
Cirugía minimamente invasiva:
terior; su tratamiento consiste en la sección endoscópica dePatología uretral: Válvulas de uretra anterior.
Válvulas de uretra posterior. las valvas, con asa de diatermia, utilizando un cistoscopio
Divertículos uretrales. rígido de 8 Fr. En la actualidad se han publicado trabajos
Estenosis uretrales. utilizando cistoscopios de 6.5 Fr que permiten la fulgura-
Pólipos de uretra posterior.
ción de las válvulas en prematuros.Cuello vesical: Incontinencia urinaria.
Los divertículos uretrales tratados mediante marsupia-Vejiga: Tumores vesicales.
Cuerpos extraños intravesicales. lización endoscópica, las estenosis uretrales mediante ure-
Ureterocele. trotomía bajo visión directa y la escisión de los pólipos ure-
Reflujo vesicoureteral.
trales son técnicas endoscópicas muy utilizadas.
Uréter: Cálculos en uréter distal.
Un comentario especial debe hacer referencia a la cirugíaEstenosis de la unión urétero-vesical.
Síndrome de la unión pielo-ureteral. de la incontinencia urinaria; en la cual mediante la inyección
Urolitiasis: Ultrasonidos. endoscópica directa alrededor del cuello vesical de colágeno,
Electrocinética.
teflón o polímeros de silicona, logra una efectividad del 65%
Electrohidraúlica.
de los niños con deficiencias intrínsecas del esfínter. Los can-Láser pulsátil.
didatos adecuados son los pacientes de vejiga neurógena con
Cirugía laparoscópica urológica: buena capacidad vesical y los portadores del complejo extro-
Testículos no palpables. fia-epispadias. Su realización no es dificultosa y si fracasa no
Varicocele.
dificulta una posterior intervención abierta.Nefrectomía laparoscópica.
Los tumores vesicales, poco frecuentes en el niño, se pue-Pieloplastia discontinua.
Estados intersexuales. den diagnosticar, biopsiar y realizar su seguimiento median-
te cistoscopia. Así mismo, los cuerpos extraños intravesi-
Cirugía urológica reconstructiva:
cales y el ureterocele pueden ser extraídos y tratados median-
Hipospadias.
te cistoscopia respectivamente.Ampliaciones vesicales.
Esfínter artificial. El reflujo vesico-ureteral, como la incontinencia urina-
ria, hoy día se trata, en aquellos casos que son subsidia-
Láser en cirugía urológica intervenciones in útero: rios de tratamiento quirúrgico, mediante la inyección endos-
Hidronefrosis congénita.
cópica subureteral de distintas sustancias que permiten la
resolución del RVU en un 95% de los casos, con innume-
el adulto van a poder ser aplicadas en el niño, deberemos ser rables ventajas frente a la cirugía abierta. Se está trabajan-
especialmente críticos en su utilización, ya que muchas de do en la obtención de sustancias biocompatibes que garan-
ellas no están justificadas en nuestra especialidad. ticen aún más el tratamiento de esta patología.
La dilatación endoscópica mediante balón neumático de
las estenosis del uréter distal, de la unión ureterovesical y
CIRUGÍA MINIMAMENTE INVASIVA (CMI) los síndromes de la unión pieloureteral, seguidas de la colo-
cación de un catéter en doble J, constituyen alternativas cada
La aplicación de la CMI viene acompañada de los avan- vez más demandadas y utilizadas frente a la cirugía con-
ces tecnológicos. Se ha desarrollado con gran rapidez, debi- vencional. Se pueden realizar por vía anterógrada o retró-
do a una creciente demanda social, ya que disminuyen las grada en función de que se practique por vía percutánea o
molestias postoperatorias, las cicatrices son mínimas o están vía uretral.
ausentes y se recorta la estancia hospitalaria. En la urolitiasis con los litotriptores de segunda gene-
La cirugía endoscópica de las lesiones uretrales es una ración para litotricia extracorpórea con actividad piezoe-
de las pioneras, ya que su acceso en general sólo puede ser léctrica (EPL) y con campo magnético (ESL), se ha produ-
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cido un cambio espectacular en el tratamiento de esta pato- se limita a aquellos casos en los cuales no se dispone de pre-
logía en el niño. El EPL sería el ideal para el niño según algu- pucio. El trasplante de uretra no se ha desarrollado por sus
nos autores. Mediante ultrasonidos también puede ser rea- malos resultados.
lizada la litotricia.
La ureterorrenoscopia permite la exploración instru-
mental del uréter y la pelvis renal bajo visión directa. Puede LÁSER EN CIRUGÍA UROLÓGICA
realizarse el tratamiento de los cálculos a este nivel median-
te litotricia electrohidráulica (EHL), no recomendada en el Las perspectivas de la tecnología láser y sus aplicacio-
niño, litotricia con láser pulsátil (LISL) o extracción directa nes en cirugía están siendo menores de las esperadas ya que
con pinza (ureterolitopalaxia). otras técnicas se han desarrollado paralelamente con igua-
les o mejores resultados, en referencia a métodos de corte y
hemostasia intraoperatoria.
CIRUGÍA LAPAROSCÓPICA UROLÓGICA Los láseres que no se absorben en el agua pueden ser
utilizados de manera efectiva para el manejo endoscópico
Kelling fue el primero en realizar una laparoscopia uti- de ciertos trastornos genitourinarios.
lizando un cistoscopio de Nitze. En 1976 Cortesi realiza la Pueden cortarse con láser lesiones congénitas como vál-
primera laparoscopia en urología para localizar un testí- vulas de uretra posterior, ureteroceles y divertículos urete-
culo criptorquídico. rales. También se ha utilizado en el tratamiento de la cisti-
La laparoscopia en urología pediátrica se utiliza para la tis hemorrágica mediante coagulación endoscópica.
localización y tratamiento de los testículos no palpables, vari- En el tratamiento de la litiasis se utiliza el láser pulsátil.
coceles, estados intersexuales, nefrectomías y también se han
descrito pieloplastias discontinuas con esta técnica. La mag-
nificación de las imágenes que proporciona la laparoscopia INTERVENCIONES IN ÚTERO
permite visualizar los vasos, el uréter y otras estructuras con
gran nitidez, logrando realizar intervenciones con mínimas El abordaje de la hidronefrosis fetal es un paradigma
secuelas estéticas y escasas molestias postoperatorias. para el tratamiento de las malformaciones fetales en gene-
ral.
La hidronefrosis se desencadena por la obstrucción del
CIRUGÍA UROLÓGICA RECONSTRUCTIVA sistema urinario durante la vida fetal. La severidad de la
lesión estará condicionada por el tipo, grado y duración de
La utilización del estómago, colon, intestino delgado y la obstrucción.
otros, en la reconstrucción de la vejiga, no solo experimen- La derivación vésico-amniótica practicada en los fetos
tal, ha permitido conocer los trastornos metabólicos que que presentan oligohidramnios antes de la vigésima cuar-
pueden ser corregidos o pueden desencadenarse en los ta semana de gestación no se corresponde con superviven-
pacientes que precisen una ampliación vesical. La investi- cia, como ocurría experimentalmente. Por ello Glick y col.
gación en cirugía reconstructiva de la vejiga es muy amplia establecieron los criterios pronósticos y de tratamiento de
existiendo en la actualidad proyectos que utilizan colágeno los pacientes con uropatía obstructiva baja basados en valo-
y otros materiales. res del volumen de líquido amniótico, ecogenicidad del
El esfínter urinario artificial está siendo utilizado con parénquima renal, débito urinario por hora, valores de osmo-
resultados poco alentadores, por lo que su aplicación debe laridad del sodio y el cloro en orina fetal.
ser muy limitada. Hoy día se investigan y aplican de forma Basados en los criterios anteriormente descritos, del total
experimental sistemas de control de tipo neuroeléctrico. de pacientes con uropatía obstructiva que fueron tratados
En la cirugía de reconstrucción de hipospadias comple- mediante derivación vésico-amniótica la supervivencia fue
jos, la utilización de tejidos como la mucosa oral y vesical del 50%.
BOLETÍN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRÍA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEÓN 251IV Curso de Excelencia: “Actualizacionón en Nefrourología Infantil y Medicina del Adolescente”
BIBLIOGRAFÍA INTRODUCCIÓN
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ha conseguido obtener imágenes de la anatomía fetal que2. Young H. H. Congenital obstruction of the posterior urethra. J Urol
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gic disoders in children. Endoscopy 1979; 4:244-48. prenatal es el urinario.
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endoscópica. Cir Pediatr 1995;8; 158-60. el embarazo ha posibilitado el diagnóstico de malforma-
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ción renales y alteraciones en la ecogenicidad del parénqui-
6. Sacknoff E.J.Laser advances in urology. J Clin Laser Med Surg 1993;
ma, pero sobre todo, imágenes de dilataciones en las vías
11(4):173-6
urinarias, ya que el ultrasonido muestra la diferencia de den-
7. Strangio L. Interventional uroradiologic procedures. AORN J 1997.
sidad entre los tejidos y las masas llenas de líquido que son66(2):286-94.
muy fáciles de observar con esta técnica. Así, es posible detec-
8. Subureteric teflon injection (STING). Results of a European Sur-
tar quistes muy pequeños, hasta de 2 mm de diámetro.vey. Eur Urol 1995;27:71-75.
Habitualmente, el ecografista, para hacer un estudio ana-9. King R.L.Urologic Surgery in infants and children. Philadelphia:
Saunders Company; 1998. tómico del aparato urinario debe evaluar:
1. Líquido amniótico: la ecografía en serie permite conocer10. Zia-ul-Miraj M.Anterior urethral valves: a rare cause of infrave-
sical obstruction in children. J Pediatr Surg. 2000; 35(4):556-58. los cambios de volumen del líquido que rodea al feto.
La mayor parte del líquido presente en la segunda mitad
del embarazo es producto de la orina fetal. Si el volu-
3. CONDUCTA A SEGUIR ANTE EL DIAGNÓSTICO men de líquido amniótico es normal significa que cuan-
PERINATAL DE DILATACIÓN DE LAS VÍAS do menos, un riñón funciona. Oligoamnios significa fun-
URINARIAS ción renal deficiente. Anhidramnios significa ausencia
F. Sandoval González, I. Fernández Jiménez de función renal y puede ser secundario a una agenesia
Servicio de Cirugía Pediátrica. HU “Marqués de Valdecilla”. renal bilateral, riñón multiquístico bilateral, o displa-
Santander. sia renal con obstrucción severa de la uretra.
2. Riñón: el riñón fetal se puede reconocer antes que los
demás órganos toraco abdominales. Así se puede iden-
RESUMEN tificar a las 17-18 semanas en el 90% de los casos y a las
22 semanas en un 95%. El aspecto típico de las pirámi-
La dilatación prenatal de las vías urinarias es una pato- des de la corteza renal ayuda a identificar este par de
logía frecuente y fácil de diagnosticar por ecografía. Alre- órganos retroperitoneales. La grasa retroperitoneal, aun-
dedor de 1,4% de los fetos tienen hidronefrosis de los cua- que en escasa cantidad, es muy ecógena y ayuda a dife-
les el 0,5% se confirman postnatalmente. Las dilataciones renciar los riñones de las glándulas suprarrenales y del
(1)que aparecen antes de las 15-20 semanas, y las mayores de intestino. Grannum y cols describieron que entre la cir-
1,5 cm son sospechosas de patología urológica. Al nacimiento cunferencia renal y la abdominal se mantiene una rela-
se realizan ecografía y cistografía y al mes de edad estudios ción constante, lo que permite detectar cualquier cam-
isotópicos siendo estos últimos los más fiables para valorar bio apreciable en el volumen renal.
obstrucción urinaria. Los tratamientos son específicos de 3. Vejiga: ésta se observa en el feto desde la 15-18 semana
cada patología. de gestación y con frecuencia es muy evidente. Es impor-
Palabras clave: Hidronefrosis prenatal; Diagnóstico; Eco- tante demostrar que la vejiga se llena y se vacía, para lo
grafía prenatal. cual se precisan estudios en serie. El reflujo vesico-ure-
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teral si es muy grande puede dar la impresión de vacia- Resulta interesante desde el punto de vista evolutivo el
(3)do de la vejiga. Si la vejiga permanece vacía en varios estudio de Mandell y cols ya que intentaron relacionar la
exámenes, es signo de mal pronóstico, sobre todo si va hidronefrosis en una dimensión anteroposterior relativa a
acompañado de oligoamnios. la edad gestacional con la necesidad de intervención qui-
4. Uréter: el normal no se puede observar en la ecografía rúrgica posnatal. Así, encontraron más riesgo en las de
prenatal, en cambio si se identifica sobre todo cuando ≥ 5mm a las 15-20 semanas de gestación, en las dilataciones
está dilatado por diversas causas que luego veremos. ≥ 8mm a las 20-30 semanas y en las dilataciones >1 cm a las
30 semanas.
(4)Otros trabajos, como el de Corteville , creen que las dila-
ANOMALÍAS DEL APARATO URINARIO EN LA taciones de 4-6 mm antes de las 24 semanas tienen un alto
ECOGRAFÍA PRENATAL porcentaje de hidronefrosis posteriores, porcentaje que se
acrecienta si la dilatación aumenta a lo largo de la gestación.
(5)En un estudio retrospectivo sueco detectan un 0,28% de Ouronian y cols son más radicales y apoyan la hipó-
anomalías renales prenatalmente. De ellos, dos tercios tesis de considerar hidronefrosis neonatal la dilatación de
(0,18%) tenían hidronefrosis. Un estudio similar británico, 5mm en cualquier edad de gestación.
(6)escaneando a embarazadas en la 28 semana de gestación Según Baraibar y cols en una revisión de la literatura
detectaron hidronefrosis prenatal en el 1,4% de los casos, de y su serie propia encuentran que del total de dilataciones
los cuales se confirmaron postnatalmente en el 0,65%. del tracto urinario diagnosticadas prenatalmente se consi-
La dilatación del sistema urinario significa con frecuencia dera que: son de grado I entre el 50-60%, son de grado II un
obstrucción, pero no necesariamente. No existe un acuerdo 25-30%, de grado III un 7-10% y un 2-3% de grado IV. De
sobre la definición de la hidronefrosis prenatal y si la inci- ellos desaparecen después del primer año de seguimiento:
dencia va a depender de dicha definición y el periodo del el 50% de grado I, el 25% de grado II, pero ninguno desa-
embarazo en que estas pacientes son estudiadas. parece en el periodo posnatal del grado III y IV.
En un intento de unificar criterios, la Sociedad de Uro-
logía Fetal (SFU) estableció una clasificación de las dilata- ¿Son fiables estos diagnósticos antes de informar a las
ciones del árbol urinario fetal objetivadas ecográficamente madres?
en cuatro grados: Se ha observado que las medidas efectuadas varían
- Grado 0: sin hidronefrosis. periódicamente cada 15 minutos y que no dependen de la
- Grado I: sólo se visualiza la pelvis. edad gestacional, y que un 60% de la dilatación está en rela-
- Grado II: se visualiza pelvis y algunos cálices. ción con el vaciado vesical. Así, en un estudio que dure horas
- Grado III: hidronefrosis con visualización de casi todos se pueden encontrar variables desde las normales, < 4 mm
los cálices. a 10 mm. De ahí las importancia de ciertos autores en pro-
- Grado IV: hidronefrosis con visualización de casi todos los longar la exploración y repetirlas antes de emitir un diag-
(7)cálices, y atrofia o adelgazamiento del parénquima renal. nóstico .
(2)Grignon y cols consideran sólo como dilataciones anor- También es cierto que de todas las llamadas dilatacio-
males de la pelvis renal prenatal las mayores de 1 cm y el nes sólo tiene especificidad el 20-25% con enfermedad pos-
grado de dilatación de los cálices. Relacionan, basado en lo terior, y de ellos el 60-70% acaban desapareciendo en la ges-
anterior, el grado de hidronefrosis prenatal con los hallaz- tación o en los primeros meses de vida postnatal. Esto podría
gos posnatales y resultado clínico y encontraron: ser debido a: exceso en la producción de orina fetal, reflu-
- Las de grado I ≤ 1 cm: estudios posnatales normales. jo transitorio fetal, disfunciones vesicales con presiones mic-
- Las de grado II entre 1 y 1,5 cm: se resolvió o se redujo cionales altas, sobre todo en varones, hipoperistaltismo pie-
en el 38%. loureteral, etc.
- Solamente se redujo o resolvió en el 19% de las mayo- En resumen, podemos sospechar que puede haber pato-
res de 1,5 cm. logía urológica: cuando cuando la dilatación del sistema uri-
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nario es precoz, antes de las 15-20 semanas; cuando se visua- Se puede hacer un diagnóstico firme de reflujo vesi-
liza en todas las exploraciones, y sobre todo si va en aumen- coureteral (RVU) basado en la ECO prenatal. La ureterohi-
to hasta llegar a 1,5 cm, y si son bilaterales. dronefrosis intermitente es altamente sugestiva. Zennin y
(9,10)Se ha comprobado que cuanto mayor es el grado de cols encontraron en una revisión que el reflujo vesicou-
hidronefrosis (grados III-IV) más posibilidad tiene de aso- reteral era la patología más frecuente entre niños con hidro-
ciarse a enfermedad obstructiva y va a requerir tratamien- nefrosis prenatal.
to quirúrgico. Las de menor tamaño (grado I-II), las que varí- El reflujo se presentó en el 25% e incluso en hallazgos
an de tamaño y están en relación con el vaciado vesical, rara- normales en la ECO prenatal. De ahí la importancia de hacer
mente son obstructivas. cistografía a todos estos niños con historia de hidronefrosis
El riñón multiquístico (RMQ) es la entidad que más se prenatal.
confunde con obstrucción congénita de la unión pieloure- Es interesante de lo dicho anteriormente que la hidro-
teral. Es fácil de distinguir en el riñón multiquístico causa- nefrosis por estenosis pieloureteral, la estenosis ureterove-
do por atresia infundibular pélvica, pero a veces el riñón sical, el reflujo y el riñón multiquístico son más frecuentes
multiquístico es de tipo hidronefrótico y simula una obs- en el feto masculino, y los hallazgos de duplicación son más
trucción de la unión pieloureteral. En un estudio reciente, frecuentes en el femenino.
hasta un 50% de discrepancias hubo entre el diagnóstico Es muy interesante el estudio cuidadoso de la vejiga.
prenatal y posnatal. Quizás el diagnóstico más importante a hacer prenatalmente
Sin embargo, hoy día en manos expertas, este error no sea la presencia de válvulas de uretra posterior del feto mas-
debería producirse, ya que con el uso de ECO Doppler se culino, ya que ello obliga a la rápida intervención quirúr-
puede diferenciar el no funcionante del riñón multiquísti- gica posnatal y en algunos casos habrá que valorar la inter-
co en base a la ausencia de la arteria renal. Esto solamente vención prenatal. Las graves se detectan a las 15 semanas,
(11)se confundiría cuando el ríñón hidronefrótico tiene un pobre y como hallazgos se incluyen :
funcionamiento. En general, el RMQ se reconoce por su - Ureterohidronefrosis bilateral de grado variable.
patrón estructural raro. - Vejiga dilatada de paredes gruesas.
Otras formas de enfermedad renal quística podrían - Uretra posterior dilatada.
reconocerse prenatalmente. Así, riñones bilaterales agran- - Ascitis, oligoamnios.
dados, vistos ecogénicamente y quizá asociados a quistes Los pacientes con oligoamnios grave casi siempre mues-
hepáticos u oligoamnios sugieren enfermedad renal poli- tran hipoplasia y displasia pulmonar con pronóstico malo.
quística autosómica dominante. En una familia afectada, la El diagnóstico diferencial de válvulas de uretra posterior
aparición precoz de cambios fetales y quistes en la ecogra- se hace con el Síndrome de “vientre en ciruela pasa” y la atresia
fía, permite tomar decisiones sobre si llevar el embarazo a uretral, reflujo vesicoureteral masivo y ciertas anomalías raras.
término o interrumpirlo. El volumen de líquido amniótico parece ser el indicador
La obstrucción ureterovesical es otra forma de dilata- más fiable de la obstrucción bilateral, ya que éste no se dará
ción de las vías urinarias diagnosticada prenatalmente. Suele en los demás diagnósticos.
(12)ser menos frecuente y menos severa que la estenosis pie- Kaefer y cols consideran la presencia de ecogenicidad
loureteral. Parecidas imágenes pueden dar los uréteres ectó- renal prenatal aumentada con oligoamnios más frecuente-
picos. El uréter se ve bien si está dilatado en sección trans- mente asociada a obstrucción que a reflujo.
(8)versal bajo el suelo de la vejiga .
Las anomalías de la duplicación renal están entre los
hallazgos urológicos prenatales más interesantes. Se puede MANEJO
ver hidronefrosis del polo superior con ureterocele dentro
de la vejiga o uréter ectópico insertándose fuera de la veji- Cuando se hace el diagnóstico de hidronefrosis fetal
ga. Si la dilatación es del polo inferior, sería por reflujo o en el curso de una ecografía materna se debe plantear:
(8)ureterocele muy grande que comprimiera . 1. Si la hidronefrosis es uni o bilateral.
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